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3个门径教您明确会诊。

撰文 |蓝鲸晓虎

上期，咱们先容了一例典型的异位促肾上腺皮质激素（ACTH）依赖性库欣轮廓征病例，鸠合多项查验遵循、经过层层阐明，方才找到确切的病因。【确定可见：】。本期，咱们将针对病例中的重心和疑难点进行学问追思，以便更好地匡助临床大夫在濒临肖似病例时，大致快速、准确地识别和会诊，幸免误诊和漏诊。

异位ACTH轮廓征

病因及分类

库欣轮廓征是由多种原因引起的糖皮质激素增加的临床症候群，可分为ACTH依赖性（ACTH平时或升高）和非ACTH依赖性（ACTH下落）库欣轮廓征：

ACTH依赖性库欣轮廓征：包括库欣病和异位ACTH轮廓征

非ACTH依赖性库欣轮廓征：肾上腺分泌过多皮质醇所致

异位ACTH轮廓征（EAS）约占库欣轮廓征的9%~18%，是由垂体之外的肿瘤颠倒分泌ACTH刺激双侧肾上腺增生并过度分泌皮质醇而导致的临床轮廓征。EAS的最常见病因为小细胞，其次为支气管类癌、甲状腺髓样癌、胰岛细胞瘤、胸腺类癌及嗜铬细胞瘤等。

异位ACTH轮廓征的起病有缓急之分[1]：

显性和飞速进展型肿瘤的皮质醇水平昭着升高，分泌的ACTH昭着增加，肾上腺增生权臣，导致高皮质醇血症反差 母狗，常伴有严重的低钾碱中毒，该类型病例更易通过影像学查验发现。

隐性和逐渐发展型异位ACTH轮廓征的肿瘤不大，恶性进度相对较低，疾病进展慢。

会诊旅途

EAS的会诊是临床难点，分为3个门径：

第一，皮质醇增加症的定性会诊，主要依靠24h尿游离皮质醇测定、血浆皮质醇测定及大剂量地塞米松阻难检修（HDDST）。

第二，明确ACTH依赖性皮质醇增加症：皮质醇分泌水和睦ACTH的分泌水平同期升高。ACTH非依赖性（约20%）病变在肾上腺本人，如肾上腺皮质腺瘤、肾上腺皮质腺癌、ACTH非依赖性大结节增生、原发性色素结节性肾上腺病；ACTH依赖性（约80%）分为垂体性库欣轮廓征（库欣病）、异位ACTH轮廓征和异位CRH轮廓征。

第三，辨别异位ACTH轮廓征和库欣病。由于二者的临床发扬雷同，现实室认识有一定进度的交叉与叠加，给辨别变成一定费劲。现在辨别库欣病与异位ACTH轮廓征的常用轮番有大剂量地塞米松阻难检修、外周CRH甘心检修、垂体MRI、胸腹部CT等，但准确性均有限（表1）。

表1. 异位ACTH轮廓征与库欣病辨别会诊[2]

双侧岩下窦静脉采血（BIPSS）继承静脉内聘用性插管至岩下窦后取血样进行激素测定从而明确ACTH是否源流于垂体腺瘤。尽管BIPSS属于有创性操作，受静脉回流、岩下窦剖解结构等影响，极有可能出现腹股沟血肿、静脉血栓栓塞等并发症，但其是辨别库欣病与异位ACTH轮廓征最可靠的妙技[3]。

肿瘤组织ACTH免疫组化染色的露馅对EAS具有最终确诊价值。

养息及预后

指南指出，养息CS需截止皮质醇水平在平时限制内，以拆除关系症状与体征，同期养息关系团结症。关于EAS的养息，至关蹙迫的是去除病因、裁减牺牲率和缓解患者的关系团结症。

一线养息是手术切除神经内分泌肿瘤组织病变。尽管大纷乱NETs滋长经过相对逐渐，但高达40%的NETs可能在会诊时出现转念。关于EAS，一线养息决策提议根治性切除异位分泌ACTH的肿瘤偏抓转念灶。既往磋议遵循标明，无远方转念患者在手术后调理率为76%。关于手术失败的患者，立体定向辐照养息的新方式——绸缪机援救线性加快器（光子刀125或钴-60伽玛刀126）可能更灵验[4]。

关于不可去除病灶的异位ACTH轮廓征或手术前可使用糖皮质激素合成阻难剂（如酮康唑、好意思替拉酮等），糖皮质激素受体拮抗剂（如米非司酮），滋长抑素肖似物（如帕瑞肽），多巴胺慷慨剂（如卡麦角林）等以缓解高皮质醇血症带来的不适。提议悉数患者接受皮质醇依赖团结症（精神阻截，糖尿病，高血压，低血钾，感染，血脂颠倒，骨质疏松等）的监测和援救养息[4]。

依普利酮（Eplerenone）是一种新式醛固酮受体拮抗剂，可通过过量的皮质醇阻断盐皮质激素受体激活。依普利酮可灵验养息库欣轮廓征高血压，并可改善醛固酮介导的代谢性碱中毒和低钾血症[5]。

好意思替拉酮（Metyrapone）是一种甾体合成阻难剂，用于养息高皮质醇症，用于恭候手术时代裁减轮回皮质醇水平，或手脚不可切除、归隐性或转念性病变患者的运转养息聘用。好意思替拉酮可能影响IPSS的遵循，应在明确EAS会诊后入手给药[6]。

参考文件：

[1]. 郭冰洁，周嘉强. 异位促肾上腺皮质激素轮廓征的诊疗进展[J]. 当代实用医学，2019，31(5):571-574.

[2]. 陈静. 异位ACTH轮廓征患者临床追思[D]. 华中科技大学：2020.

[3]. Zampetti B， Grossrubatscher E， Dalino Ciaramella P， et al. Bilateral inferior petrosal sinus sampling. Endocr Connect 2016; 5(4):R12–R25.

[4]. 胡仲辉，赵庆涛，段国辰. 肺类癌引起的异位ACTH轮廓征一例阐发[J]. 社区医学杂志，2021，19(16):1020-1023.

[5]. Craft J. Eplerenone (Inspra)， a new aldosterone antagonist for the treatment of systemic hypertension and heart failure. Proc (Bayl Univ Med Cent) 2004; 17(2):217–220.

[6]. Nieman LK， Biller BM， Findling JW， et al. Treatment of Cushing’s syndrome: an Endocrine Society clinical practice guideline. J Clin Endocrinol Metab 2015; 100(8):2807–2831.

牵涉剪辑丨小林

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